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鱼鳞病分型介绍

来源:石家庄明德中医院

寻常型鱼鳞病:是各型鱼鳞病中轻的和常见的一型。婴幼儿时期发病多累及下肢伸侧手背等处尤以小腿为显著。四肢屈侧、腋窝、腹股沟等、褶皱部位多为不受累头皮通常也不受累。患者皮肤干燥冬季尤为干燥表面有细碎的糠样鳞屑又称干皮病。典型皮损呈淡褐色至深褐色菱形或多角型鳞屑鳞屑中央固着边缘游离如鱼鳞状。臂部及四肢伸侧可有毛囊角化性丘疹掌跖常见线状破裂和掌纹加深通常无自觉症状。 

    性联型鱼鳞病:本型在鱼鳞病中占6%左右患者中男性占比99%女性大部分为基因携带者一般不发病但也有极个别的女性患性联型鱼鳞病。婴儿早期发病好发于颈部、躯干并可累及屈侧部褶皱位。鳞屑通常呈不规则粗大之外观鳞屑之间有浅白色纹理将其隔开鳞屑色泽较深由灰褐色到黑色看上去污秽不堪。往往有大片皮损呈或多或少的对称分布。颈部、颜面周围、外耳及耳前、腹部、臂部尤为明显。腋窝、肘窝、腋窝等屈侧褶皱部往往受累。头皮受累后可显得蓬头垢面。毛发粗糙、干燥有时可出现不规则的脱发。一般不会伴有毛囊角化性损害掌跖多为正常。虽然每个患者的严重程度不同但就同一个体而言病情很少有变化。皮损终生存在不会随年龄增长而减轻或消失。自觉症状有不同的干燥发紧或痒感。 

    板层型鱼鳞病:出生时即出现皮损表现为黄棕色四边形鳞屑遍及整个体表严重者可似铠甲样"板层"即由此而来以肢体屈侧和外阴等处明显1/3  患者可有眼睑、口唇外翻掌跖常伴角化过度。轻型病例往往仅累及肘窝、腋窝、腘窝、腹股沟、颈部等屈侧皱褶处。重型可累及全身皮肤掌跖常呈中度角化过度。鱼鳞病样红皮症则有轻重不同的临床表现其共同点是红皮症伴以角化过度。因患者于生后或生后数日内发病故俗称先天性鱼鳞病样红皮症。开始表现为弥漫性大片红斑。局限性红斑可在出生后数日儿童期逐渐消退。患有屈侧部位角化过度全身性红斑和脱屑可持续存在至年龄较大时方可消退。有些病例红斑为暂时性或无红斑而角化过度为其主要特征。增厚的角质性板层可呈疣状不规则形成线状尤以颈后、颈旁、脐周及乳晕处为著也可见于屈侧部位。 

    红皮大疱型鱼鳞病:出生时即有皮肤潮红湿润和表皮剥脱受到轻微创伤或摩擦后在红斑基础上出现大小不等的薄壁松弛性水疱易破溃成糜烂面一般数日后红斑消退出现广泛鳞屑及局限性角化性疣状丘疹皮肤褶皱处更明显呈豪猪样外观。新生儿及婴儿时期常因继发化脓菌感染而发出臭味甚至引起败血症和水、电质紊乱而导致死亡。部分患者会伴有增生性鱼鳞病

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