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性联隐性鱼鳞病有什么临床症状?

来源:石家庄明德中医院



    性联隐性鱼鳞病有什么临床症状?性联隐性鱼鳞病一般出时或生后不久即发病,男性发病,女性为携带者。除四肢伸侧外,头皮、面、耳后、颈、腹部及皱褶弯曲部位常累及。皮损表现为皮肤干燥粗糙伴有黑棕色鳞屑,不随年龄而改善,常伴有角膜深部点状浑浊、性腺功能减退、精神抑郁和骨骼异常。

     性联隐性鱼鳞病发病机制较明确,80%以上患者Xp22.3上类固醇硫酸酯酶基因缺失,而另一部分患者则有基因突变,导致各组织包括表皮的类固醇硫酸酯酶活性丧失,不能将硫酸胆固醇酯分解为游离胆固醇和硫酸盐,从而引起硫酸胆固醇酯的堆积,影响角质层细胞正常脱落而形成鳞屑病。类固醇硫酸酯酶基因在女性仅部分失活,因此性联隐性鱼鳞病患者多为男性。

     性联遗传寻常鱼鳞病是鱼鳞病的一种,较少见。由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

     性联寻常型鱼鳞病

    (1)出生后3个月内发病,仅男性受累;

    (2)皮肤乾燥粗厚,上覆大而深棕色鳞屑,冬重夏轻。随年龄增长,损害不变,甚至加剧;

    (3)皮损分布全身,以头面、侧面、耳前、颈受累重。屈侧常被累及。




 


 

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